闭锁综合征的死亡率是多少?

闭锁综合征locked-in syndrome应该是神经系统的疾病吧，这个是脑桥基底部的病变所致，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受到损害。但是大脑半球的部位和上部脑干的网状激活系统并没有受损。意识实际上是清醒的，感zhidao觉也都是正常的，但是一种去传出状态。他能专够对语言理解，但不能说话，面部没有表情，吞咽也困难，但可以用睁眼闭眼，眼球的运动示意。脑桥以下的脑神经都处于瘫痪状态，四肢也不能活动，所以很像昏迷，但是实际是清醒的。
主要是见于属脑干的病变，比如脑桥腹侧部的梗死或者出血，但也可以见于其他的比如脑桥的脱髓鞘病变、炎症以及肿瘤。
应该说还是少见，但是不罕见。可能有些我们临床医生未必都识认，所以常常可能误以为是昏迷没有发觉。发病率抱歉，我没有看到准确的统计资料。

闭锁综合征

发布日期：2006-5-28 6:51:57 作者： 出处：

闭锁综合征1966年首先由Plum及Posner引用命名，是一种特殊类型的意识状态。临床表现为四肢瘫痪，双侧面瘫，延髓麻痹，但意识清楚，认知功能存在，能睁、闭眼e69da5e887aae799bee5baa6e997aee7ad94364或眼球上、下运动示意。状如被匪盗（基督山海盗）塞口而束肢者，故又名基督山综合征。其产生原理:双侧皮质脊髓束及皮质延髓束在桥脑外展神经核附近水平被阻断，导致桥脑以下脑神经瘫及四肢瘫。而大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，故意识清醒，理解力正常。其病因多见于基底动脉血栓形成，也见于脑桥腹侧或延髓局限性病变，及急性感染性多发性神经炎。有学者报道:闭锁综合征发病年龄为16～90岁不等。由血管损害所致的平均年龄为56岁，而非血管损害所致的平均年龄为40岁，比前者低得多。本例患者合并右侧小脑梗死，据有关文献分析原因为:基底动脉中段闭塞不但使发自基底动脉的小脑上动脉和小脑前下动脉缺血，而且使基底动脉脑桥支缺血，因而后者与前述两条动脉不能形成有效的侧支循环，导致小脑半球病变。闭锁综合征病情重，进展快，死亡率高，应引起高度重视，关键在于早期识别其特殊的临床表现，并借助于头颅CT、MRI等确诊。闭锁综合征脑电图正常或轻度慢波。患者不动不语，貌似昏迷，须与无动性缄默症、去皮层综合征相鉴别。一般来说，闭锁综合征预后不良，多于发病早期死亡。本例患者经早期气管切开、鼻饲，及时抗脑水肿、脑保护及改善脑代谢、抗炎、维持水电解质平衡等综合治疗，疗效满意。本综合征由于病变在脑干，无咳嗽、咳痰动作，不能吞咽，且患者卧床，抵抗力下降，易出现肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭而死亡。故本病一经诊断，除有效的病因治疗外，应积极处理并发症。
您说的应该是“闭锁综合症”
闭锁综合征是一种身不由己的疾病，得了这种病的患者全身只有眼睛会“说话”，就是百说他的脑子被“锁”住了，被锁的部位恰恰在度神经出入的要害地方，意味着大脑与全身联系的要害被“敌人”占领了。经过全科讨论，考虑最有可能的原因是血管内有血栓形成，脱落后随血液漂知流堵塞脑血管。通俗地说，大脑发号施令的“总电缆”被切断，线路不通，所以不能说话、不能吞咽、不能咯痰、四肢瘫痪。但是动眼神经和听觉神道经没有被阻断，所以眼球能动、眼睑能启闭，并只能通过眼睛“说话”来表达意思。
由于闭锁综合征患者常死于严重并发症，故一旦确诊后，应尽快明确病因，治疗原发病和预防并发症，例如肺部感染、应激性溃疡等。此外，由于患者意识清醒，应重视精神护理，与患者建立有效的交流方版式，增强患者对治疗的信心。权在治疗和护理患者时，一定不要忘记，通常他的认知能力是正常的，在床边议论患者的病情及预后时，患者能全部听到。

f***咨询病情状态：就诊前提问：所患疾病：
医生诊断脑干梗塞引起闭锁综合征，
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